目的：探讨中国人原发性骨髓纤维化患者的临床特征以及影响预后的因素。方法：对在我院就诊的642例原发性骨髓纤维化患者的临床表现、实验室检查指标、临床疗效、生存进行回顾性分析。结果：642例患者中男358例，女284例；中位年龄53 (4-85)岁，HGB81.0(13.8-197.0) g/L, WBC 6.34 ( 0.42-268.5 )×109/L, PLT 113.5(1-1500)×109/L。其中年龄＞65岁者115例(17.9%)，有全身症状(发热、盗汗、体重下降)者133例(20.7%),脾肿大者288例(44.9%)，肝肿大者112例(17.4%)，PLT＞400×109/L者101例( 15.7%),外周血原始细胞≥0. 010者114例(17.8%)，发生率均低于文献报道的西方患者发生率，差异有统计学意义等等。结论：中国原发性骨髓纤维化患者与国外文献报道的西方骨髓纤维化患者临床特征有较大差异。DIPSS模型并不完全适用于中国原发性骨髓纤维化的患者，而联合应用DIPSS、PLT＜100×109/L及脾肿大的新的积分系统更适合中国原发性骨髓纤维化患者，能更好地区分中国原发性骨髓纤维化患者的预后。