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先天性心脏病是最常见的出生缺陷之一,世界上有近1-2%的孩子患有该病.法洛氏四联症(TOF)是联合的先天性心脏血管畸形,包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)、右心室肥大等四种情况.Notch信号是一个高度保守的信号途径,它涉及到心脏发育中的心肌分化、房室管边界形成、瓣膜发育、心室小梁形成以及流出道重塑等步骤.