【摘 要】
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随着对心衰的关注,近些年来发现约50％的心衰患者表现为保留射血分数的心衰(HFpEF),而保留射血分数的心衰原因很多,其中限制型心肌病占HFpEF发病率的10％～15％,但这部分患者几乎在所有的大型的心衰临床研究的入选标准中都是被排除在外的,所以这部分患者的治疗和预后难以评估.应该说,未经治疗的限制型心肌病的患者的预后非常差,所以在早期做出正确的诊断并给予恰当的治疗对于这类患者临床症状的缓解,预后
【出 处】
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第19届中国南方国际心血管病学术会议
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随着对心衰的关注,近些年来发现约50％的心衰患者表现为保留射血分数的心衰(HFpEF),而保留射血分数的心衰原因很多,其中限制型心肌病占HFpEF发病率的10％～15％,但这部分患者几乎在所有的大型的心衰临床研究的入选标准中都是被排除在外的,所以这部分患者的治疗和预后难以评估.应该说,未经治疗的限制型心肌病的患者的预后非常差,所以在早期做出正确的诊断并给予恰当的治疗对于这类患者临床症状的缓解,预后的改善还是有很大帮助的,本文就限制型心肌病的现状做一初步阐述.
其他文献
尽管证据仍存争议，LP(a)及相关疾病之间关系的研究仍在进行。升高的Lp(a)仍然是治疗干预的有吸引力的目标，仍在等待突破性临床试验以使分子具有更大的临床相关性。许多能够显著降低Lp(a)的疗法已经存在或正在进行临床试验。目前对Lp(a)的研究早已在基因水平，基因靶向治疗以及对关键酶进行干预将成研究的热点。但Lp(a)浓度降至何水平可使临床获益，尚需进行设定靶目标值Lp(a)[建议＜125nmol
高密度脂蛋白胆固醇水平缺乏是心血管疾病的一个显著的独立危险因素，此类患者通常还具有高甘油三醋血症，肥胖，胰岛素抵抗和糖尿病。这些患者可能具有apoA-I,ABCA1或LCAT基因的纯合，复合杂合或杂合缺陷，APOA1突变而缺少apoA-I的患者表现为HDL显著缺失，LDL-C正常，LCAT活性正常和早发性CVD。apoA-I突变而缺失的患者具有正常的LDL-C，标准的LCAT活性和早发性CVD。血
目前美国心脏病学会/美国心脏协会指南推荐他汀类药物治疗用于动脉粥样硬化性心血管(CV)疾病(CVD;ASCVD)一级和二级预防.2013年美国心脏病学院/美国心脏病协会的指南对于胆固醇管理更强调高强度剂量他汀类药物.该建议取代了以往从较低剂量他汀类药物逐渐增加到以目标剂量为基础的更高剂量.基于大量的心血管试验研究,如PROVE-IT,TNT and IDEA,指南更加倾向使用高强度的他汀类药物来降
迄今已发布的高甘油三酯血症的临床指南有多部，对高甘油三酯的诊断及其分类也有所不同。当前多采用美国内分泌学会的高甘油三酯血症临床实践指南或AHA/NCEP ATP Ⅲ血脂指南的诊断标准。高甘油三酯血症患者的生活方式调整包括合理的饮食结构、体育运动和减轻体重等措施，这些都是治疗轻、中度HTG的基础措施。绝大多数患者，可以通过进食流质饮食以及禁食而好转。也可给这些患者进行葡萄搪和胰岛素治疗。
炎症广泛存在于动脉粥样硬化血栓性疾病的过程中,其中黏附分子、细胞因子、循环中的单核细胞、氧化低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)和血管内皮间的相互作用与疾病的形成和进展密切相关,进一步导致心脏事件和脑卒中事件的发生,同时也增加了上述事件发生的风险.以上观点的形成和传播大大促进了对动脉疾病与炎症机制间相互关系的认识,而且将其实际应用于临床后,临床工作者无论在一级预防治疗和二级预防治疗中均能够通过检测炎症
成人先天性心脏病(ACHD)群体在数量上已经超过小儿先天性心脏病群体,这得益于先天性心脏病(CHD)外科的进步.但是,接近1/4的ACHD患者在30岁后会面临心力衰竭(HF)的困扰.例如,完全性大动脉转位(d-TGA)患者接受Mustard手术后,有22％的概率发展为HF;纠正性大动脉转位(l-TGA)患者发展为HF的概率可达32％;对于接受Fontan手术的患者而言,这一概率高达40％.因此,A
主动脉瓣二叶畸形(Bicuspid Aortic Valves,BAV)患者往往会合并主动脉根部和升主动脉的扩张，这就导致BA V患者存在重度主动脉扩张和主动脉夹层的风险。但是，对于还没有出现重度主动脉瓣狭窄和主动脉瓣关闭不全而不具备主动脉瓣置换指征的BAV患者，需要行外科手术处理的主动脉扩张的具体直径还没有定论。美国心脏病学会、美国心脏协会以及其他合作机构发表的两篇指南在这方面也存在着分歧。美国
文献报道的Fontan手术失败临床表现不尽相同,导致对Fontan手术研究对比和治疗评估面临挑战.在心力衰竭的文献中,将许多关键概念统称为"心力衰竭",它是各种病因的共同临床症状.由于先天性心脏病学会试图克服"Fontan手术失败",这些概念也随之出现.接下来,将从4种临床表现方面讨论Fontan手术失败,包括评估、潜在治疗策略以及术后指导.
人工生物瓣膜失功能需再次手术的患者中有11％是由于生物瓣血栓形成(BPVT),在术前根据超声影像的特征可以确诊.如能及早诊断BPVT并给予恰当的处理,可以避免血栓形成早期的再次手术.人工生物瓣失功能的主要机制是结构性退化.BPVT所带来的风险有多大尚不清楚,但目前普遍认为是非常低.最近一项发表在2015年12月的JACC(美国心脏病学会杂志)的研究结果表明BRVT并不是引起人工生物瓣膜失功能的少见
扩张型心肌病(DCM)是多种遗传及环境因素共同作用于心肌而导致的心肌病变.仔细甄别和筛查并排除其他原因所致的左心室扩张及功能不全具有特殊重要意义,部分导致心腔扩张的疾病可能有特殊的治疗方法,扩张型心肌病都应该进行家系筛查.部分DCM发病具有潜在的遗传或炎症基础.左心室体积和射血分数的测定对该病的诊断、危险分层和治疗具有指导意义.心肌重塑对预后及治疗方案制定具有指示意义.心肌纤维化的评估可预测心源性