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本文介绍1例以肾静脉血栓为首发临床表现的儿童急系统性红斑狼疮的报道,提高对以深静脉血栓为首发临床表现的系统性红斑狼疮的认识经验，并复习文献.结果表明系统性红斑狼疮是侵犯多器官、多系统的自身免疫性疾病，临床表现多样，在儿童中易误诊，本例患儿以左肾静脉血栓、腰痛、血尿、蛋白尿为首发临床表现，进一步检查明确诊断为系统性红斑狼疮，提示尽早明确诊断及明确血栓部位，早期溶栓、抗凝、保护重要脏器等有助于延长患儿生存期。