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肺先天性囊性腺瘤样畸形(CCAM)是一种少见的肺发育异常,主要特征是细支气管的过度增生,特别是终末细支气管,肺叶明显增大。
CCAM的确切病因目前尚不完全清楚,目前最普遍的观点认为CCAM是一种错构瘤样病变,即伴有一种或多种组织成分的过度发育异常。
CCAM需与淋巴管扩张症、肺隔离症、支气管扩张、支气管源性囊肿等相鉴别。治疗和预后与囊腔大小或累及程度密切相关。
CCAM是一组先天性严重肺部畸形病变。探讨其临床表现、病理分型、预后及其发病相关因素,对进一步地认识此病、指导临床治疗、优生优育有重要意义。