【摘 要】
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<正>目的了解遗传性大疱性表皮松解症(EB)的口腔粘膜损害临床特点。方法检索近20年来文献发表的具有详细口腔粘膜损害描述的36例患者,分析患者的口腔粘膜损害及其相关临床特
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<正>目的了解遗传性大疱性表皮松解症(EB)的口腔粘膜损害临床特点。方法检索近20年来文献发表的具有详细口腔粘膜损害描述的36例患者,分析患者的口腔粘膜损害及其相关临床特点。结果 (1)EB患者可出现散在的口腔糜烂;或频发口腔糜烂和溃疡;或深在性口腔溃疡伴严重瘢痕和挛缩,重者可见伸舌受限和咀嚼困难。(2)具有口腔粘膜损害的EB患者中,以营养不良型(DEB)居多,占所有患者的66.7%;其中又以常染色体隐性遗传营养不良型(RDEB)居多;(3)不同亚型患者的口腔粘膜损害程度可不等,RDEB患者具有较严重的口腔粘膜损害。不同家系中患者、同一家系中患者之间的口腔粘膜损害程度存在差异性。结论遗传性大疱性表皮松解症除皮肤、指趾甲损害外,还可见不同程度的口腔粘膜损害,口腔粘膜损害以RDEB患者多见和严重。
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