致心律失常性右室心肌病(ARVC)为运动性猝死的常见病因,是常染色体显性遗传性疾病.2010年2月出台的修订标准，依据近巧年来的研究进展纳入了新的心电图指标、量化的心脏影像学和形态学标准等，增加了临界诊断和可疑诊断。将早期出现的敏感性较高的复极异常指标升级为主要标准，将LBBB型VT也升级为主要标准，并新增加了基因突变的指标，尽管为次要标准，但已经肯定了遗传学检查在疾病诊断中的地位。诊断标准的修订非常重要，它对于新诊断方案的提出和ARVC/D分子遗传学的认识起到了积极作用。为了提高诊断的灵敏度，诊断标准不断改善以涵盖新的知识和技术，但是为了诊断必须具备的特异度，仍然保留了专家共识标准中的量化指标，特别是成像技术研究。同时，依据形态结构、组织学特征、ECG(心电图的特征性心律失常)以及疾病的分子遗传学特点将诊断标准细分为主要标准和次要标准的方法也被保留。