目的：探讨“宫内诊治-围产期监护-出生后急诊处理及后续干预”一体化治疗模式在严重先天性心血管疾病三级预防中的作用。方法：根据病情确定产前及产后一体化干预方案，在宫内诊治、围产期监护、出生后急诊处理及后续干预后进行长期随访。结果：①产前诊断的10例严重先天性心血管畸形经出生后超声证实，均接受了围产期积极监护，均在出生后7天以内实施了PBPV,PBAV、球囊血管成形术及动脉导管支架植入术，PAIIVS接受后续外科治疗；随访8月至29月，无死亡病例。②产前诊断的12例严重胎儿心律失常/心力衰竭，经多科会诊确定产前经胎盘转运药物治疗方案。AF及SVT患胎在地高辛治疗后均转复为窦性心律，心力衰竭治愈，足月顺产，随访6月至32月均健康状况良好，无心律失常发作。2例纯合突变MA患胎在经胎盘转运地高辛及地塞米松治疗后病情不能得到控制，终止妊娠。上述病例与未实施“产前及产后一体化干预模式”的病例相比，预后明显改善。结论：儿童心血管科、新生儿科、超声科及产科多学科合作的“产前及产后一体化干预模式”是严重先天性心血管疾病有效的干预模式及有效的三级预防手段，能明显改善疾病预后及患者生存质量。