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目的:结节病作为一种慢性肉芽肿性病变在临床较为常见,以年轻人为多发,但只有1%的结节病患者仅侵犯神经系统,加上此病临床症状多样,CT及MRI等影像学检查无特异性表现,很容易引起误诊。作者分享了临床工作中的实际病例,查阅并参考了大量相关文献,对神经系统结节病的诊断及治疗阐述自己的临床体会,希望对今后此类疾病的诊断与治疗提供一定的帮助。方法:患者29岁男性工人,偶发四肢抽搐伴意思丧失1次,颅脑MRI检查提示颅内多发占位性病变,因其脑膜尾征等脑膜瘤特异性影像学表现存在,初步诊断为颅内多发脑膜瘤,与家属充分沟通后将位置最深、体积最大的占位病变手术切除,术后癫痫再发一次,积极控制后无再发作。术后HE染色显示非干酪性坏死性肉芽肿性病变,免疫组化结果显示脑膜瘤标记物EMA、星形细胞瘤标记物GFAP等为阴性,而CD68、CD163等慢性肉芽肿病变标记物为阳性,病理诊断为神经系统结节病。补充检查血清血管紧张素Ⅰ转化酶轻度升高(48IU/L),腰穿脑脊液压力正常,而白细胞略高(8.0/μL),更验证了病理的诊断结论。由于临床工作中此类疾病较为少见,作者查阅大量国外文献,借鉴众多专家经验分享,予以糖皮质激素甲基强的松龙48mg每日一次口服,免疫抑制剂羟氯喹200mg每日一次口服,辅以抗癫痫药物及抗酸剂治疗。结果:患者出院后再无癫痫发作,术后1月及3月复诊,颅脑MRI显示颅内各处占位病变明显缩小,疗效可观。结论:结节病又称肉样瘤病,是一种原因未明的慢性肉芽肿病,年轻人多发。可侵犯全身多个器官,以肺、淋巴结发病率最高,并多侵犯皮肤及眼。此病多呈缓慢起病,神经系统损害症状的轻重与结节性肉芽肿是否活动、病变部位和范围有关。只有1%的结节病患者仅侵犯神经系统,加上此病临床症状多样,CT及MRI等影像学检查无特异性表现,所以神经系统受累若为结节病的惟一表现时常引起误诊。确诊的主要方法是依靠病理检查,其中HE染色及免疫组化都会有指导意义。治疗上以口服药物为主,最主要的是糖皮质激素,包括强的松、甲强龙,细胞毒性药物包括甲氨蝶呤、环孢素、硫唑嘌呤、环磷酰胺,免疫抑制剂包括羟氯喹,同时可以辅助添加对症处理药物。此类患者要密切观察,定期复诊,如药物治疗无效可考虑放射治疗。如果病变危及生命并且保守治疗无效则首选手术治疗。如果病变表现为外周病变则考虑手术治疗,术后持续口服激素。结节病是一种罕见并有不同临床表现的疾病,当今其诊治的方法已经有初步的共识,但统一且合理诊断标准和治疗方法仍需进一步完善。