目的：探讨长期肝内胆管结石伴胆管癌变的临床特征及有效治疗方法，提高肝内胆管结石并胆管癌变的诊治水平.方法：回顾性分析2008年1月至2010年1月间5例肝内胆管结石伴胆管癌变患者的临床资料，分析其临床表现、治疗结果及随访情况，总结临床诊治经验.结果：5例患者中，男3例，女2例，年龄45-70岁，平均(55.5士10.2)岁。发现结石病程均超过5年。临床体征常缺乏特异性。4例行开腹手术，其中3例行肝切除术。结石部位与肿瘤部位均位于同一侧肝叶。术后病理均提示腺癌。随访现5例死亡，主要原因为胆管癌复发转移；2例至今存活，其中1例行肝切除患者存己20个月。结论：临床医师应充分认识到长期肝内胆管结石有胆管癌变的可能，掌握合并癌变时的临床特征表现，重视对高危对象的定期检查。肝切除术是治疗肝内胆管结石合并癌变的有效手段，可提高部分患者的长期生存率。