【摘 要】
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目的 探讨原发性肝脏肉瘤样癌(SHC)的临床特征、诊治方法及预后,提高临床对SHC的认识.方法 回顾我院收治的7例病理证实为SHC患者临床资料,对其临床症状、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后进行分析.7例患者中,男1例、女6例,肿瘤位于肝左叶4例、肝右叶3例,肿瘤直径2～7 cm,平均4 cm.行左肝外叶切除2例、左半肝切除+胆管内癌栓取出1例、右半肝切除+胆管内癌栓取出1例、肿瘤切除2例、癌
【出 处】
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中华医学会2012年第十三届中华肝胆胰脾外科专业学术论坛
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目的 探讨原发性肝脏肉瘤样癌(SHC)的临床特征、诊治方法及预后,提高临床对SHC的认识.方法 回顾我院收治的7例病理证实为SHC患者临床资料,对其临床症状、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后进行分析.7例患者中,男1例、女6例,肿瘤位于肝左叶4例、肝右叶3例,肿瘤直径2～7 cm,平均4 cm.行左肝外叶切除2例、左半肝切除+胆管内癌栓取出1例、右半肝切除+胆管内癌栓取出1例、肿瘤切除2例、癌肿破裂修补1例.结果 临床表现为右上腹痛3例、上腹饱胀1例、乏力纳差1例、2例无症状.HBsAg阳性3例,AFP升高2例、CA199升高3例,ALT升高3例,合并有肝内胆管结石2例,合并有肝硬化3例.术后病理均确诊为SHC,免疫组化表达上皮样标志物CK(7/7 100％)、EMA(5/771.42％)、MSA(1/7 14.29％)、CK7(2/7 28.57％)等阳性,间叶组织标志物Vimentin(6/7 85.71％)、DES(1/7 14.29％)阳性.术后随访时间17天～35个月,2例无瘤存活,2例复发、带瘤存活,3例死亡.结论 SHC是一类极其罕见的恶性肿瘤,其临床症状不典型,无特异性影像学表现,肿瘤细胞病理特征复杂多样,诊断主要依据免疫组化.手术切除肿瘤是主要治疗手段,对放化疗不敏感,预后极差.
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