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现已证实50％以上的急性T淋巴细胞白血病患者中均存在NOTCH基因的激活性突变，因而激发了人们对阐明NOTCH基因下游的信号传导及靶向NOTCH信号途径治疗的研究兴趣。文章首先讲述了NOTCH1的信号途径以及NOTCH1蛋白在T细胞发育中作用，在此基础上介绍了T细胞急淋中NOTCH1异常活化的机制以及应用GSIs对T细胞急淋的联合治疗，指出将会有更多评估抗NOTCH治疗的安全性和有效性的临床实验逐步开展。