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原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性肝病，其病因不清，可能与自身免疫异常有关。PBC患者及时确诊及给予UDCA治疗，可延缓疾病进展，并推迟需要肝移植的时间，对于早期应用UDCA后改善效果明显。本研究分析了笔者所在医院首次住院PBC患者临床分期特征，并观察PBC临床特点及UDCA治疗1年疗效。通过临床分析研究，预示着Ⅲ期PBC患者经持续应用熊去氧胆酸治疗其胆汁瘀积指标和转氨酶能完全恢复正常或降低。Ⅳ期患者以上各项指标UDCA治疗1年后未表现显著性改变，进一步提示PBC早期诊断及早期治疗的重要性。