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原始神经外胚层肿瘤是一类主要发生于儿童与青年人群且组织来源尚未明确的一类罕见恶性肿瘤。此文中我们将报告一例以下腰痛及右下肢麻木而就医的中年女性的原始神经外胚层肿瘤(Primitiveneuroectodermaltumors,PNET),该患者在我院行椎管内肿瘤切除术合并化疗。初步治疗结束后,原有的脊髓压迫症状缓解,随访四个月后,肿瘤复发,患者死亡。下文我们将讨论PNET的临床表现,鉴别诊断,治疗方案(包含外科切除与局部放疗结合)等。