目的:评估生酮饮食(ketogenic diet KD)治疗儿童超级难治性癫痫持续状态的疗效和安全性。方法:回顾性分析2015年1月至2015年8月在复旦大学附属儿科医重症医学科和神经科住院的4例超级难治性癫痫持续状态(SuperRefractory Status Epilepticus SRSE)的临床特点,并利用持续脑功能监测技术评估KD控制癫痫发作的疗效。结果:性别分布:男和女各2例;年龄分布:7~13岁;病程:11天~2月;病因:发热相关性癫痫综合征(FIRES)3例,新发不明原因的急性症状性脑病1例。入院时Glasgow昏迷评分分别为9~11分。临床表现:癫痫发作主要表现为眼凝视,面肌、口角、四肢远端微小抽动,经脑电图证实均符合非惊厥性癫痫持续状态(Non-convulsive status epilepticus,NCSE)中昏迷中的癫痫持续状态(status epilepticus in Coma SEC),SEC持续时间:1~4周。采用振幅整合脑电图持续监测技术,均给予咪唑安定联合丙泊酚抗惊厥以及多种抗癫痫药物治疗证实无效,逐予禁食72h后达到酮血症后启动KD(4:1配方),以KD治疗前24h癫痫发作次数为基线,1例癫痫发作完全控制,2例癫痫发作减少≥90%,1例无效。KD治疗持续分别为35天、39天、6月和9月,3例患儿均能耐受KD治疗且无明显不良反应,1例患儿因心律失常停KD。门诊随访7~10月,3例患儿均有不同程度认知损伤和难治性癫痫,1例患儿无癫痫发作和认知损伤。结论:生酮饮食是儿童超级难治性癫痫持续状态安全且有效的治疗选择,持续脑功能监测在重症监护室是评估癫痫持续状态简单、可行的手段。