【摘 要】
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患者男,31岁,因"全身散在红斑水疱2月余,泛发加重1周"入院。患者2月前无明显诱因下双侧腋下、脐周、阴囊、腹股沟及臀周出现数个水疱,伴烧灼感,行病理及直接免疫荧光检查,诊
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患者男,31岁,因"全身散在红斑水疱2月余,泛发加重1周"入院。患者2月前无明显诱因下双侧腋下、脐周、阴囊、腹股沟及臀周出现数个水疱,伴烧灼感,行病理及直接免疫荧光检查,诊断考虑大疱性类天疱疮,予甲泼尼龙片24mgqd及复方甘草酸苷片(美能)50mg tid口服,新适确得外用治疗,皮疹好转消退。但皮疹反复发作,1周前因"感冒"口服"感冒颗粒及止咳颗粒"治疗,皮疹逐渐增多,累及全身。专科检查:全身可见散在分布的环形及匐形红斑,以四肢为主,其间可见散在绿豆至花生米大小的水疱,疱液清,尼氏征阴性。既往4月份因"酒精性肝病"导致脾肿大行脾切除手术,术中自体血回输,自此以来,体重减轻19kg。入院后予甲强龙40mg治疗,皮疹进行性加重。皮肤病理:表皮下疱,疱内较多中性粒细胞。盐裂结果示:真皮侧IgG、IgM、IgA均线状沉积。实验室检查:ANA阳性,1:100;抗Coombs试验阳性;24小时尿蛋白;抗核糖体P蛋白抗体(A-RPP)弱阳性,抗干燥综合征A/Ro52抗体(A-SSA/Ro52)弱阳性,抗干燥综合征A/Ro60抗体(A-SSA/Ro60)阳性;补体C3 0.53g/L↓,补体C4 0.076g/L↓;多排胸腹部CT示:左下肺纤维索条影;两侧胸膜轻度增厚、粘连。结合既往病史及实验室检查诊断考虑大疱性系统性红斑狼疮。
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