【摘 要】
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患儿,因双下肢疼痛一周加重两天来院检查,患儿一周前无明显诱因下出现双下肢疼痛,以左侧较明显,逐渐加重,患儿无发热、无呕吐,一般情况可.摄骨盆平片示双侧股骨颈、坐骨、髂
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患儿,因双下肢疼痛一周加重两天来院检查,患儿一周前无明显诱因下出现双下肢疼痛,以左侧较明显,逐渐加重,患儿无发热、无呕吐,一般情况可.摄骨盆平片示双侧股骨颈、坐骨、髂骨等处可见多发低密度影.经CT扫描证实平片所见,病灶多发,溶骨性改变,胸腰椎椎体、椎弓根、骶骨、肋骨多发溶骨性改变,但椎间盘尚存在.胸部CT平扫发现双肺野多发结节影,散在分布.MRI脊柱检查发现颈椎、胸腰椎信号异常,T2WI脂肪抑制信号多个椎体呈不均匀高信号,L2椎体扁平椎改变,邻近椎间盘尚均匀.行右髂骨穿刺活检术并行免疫组化分析:骨纤维肉瘤.
讨论：骨纤维肉瘤是儿童罕见恶性肿瘤，本例患儿多发骨骼破坏，颈椎、胸椎、腰骶椎、肋骨、骨盆、坐骨、股骨颈多发溶骨性破坏，并发生了双肺的广泛转移，呈多发结节影.
骨盆平片:双侧股骨颈、坐骨、髂骨等处可见多发低密度影.
骨盆CT:双髂骨、骶骨溶骨性骨破坏.
CT:肋骨、腰椎溶骨性改变(黑箭头).
胸CT平扫:右肺结节影.
脊柱MRI: T2WI STIR序列L2扁平椎(黑箭头)，脊椎、胸腰椎多发不均匀高信号影(白箭头).
病理、免疫组化:纤维肉瘤.
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