病例资料:患儿,女,13月,以发现口唇紫绀11月入院,在当地医院体检发现心脏杂音,当时行心脏彩超检查示:"先天性心脏病:法洛氏四联症"。平素不易患"上感",生长发育及活动耐力较同龄人略差,无晕厥史。入院后在我院行超声心动图检查发现:房室正常连接,右室壁较厚约5mm,两条大动脉相对位置关系正常,主动脉骑跨室间隔上大部分起自右室,骑跨率约70%,右室流出道狭窄内径约4mm,肺动脉瓣环内径约10mm,主干及左右分支内径分别为16mm、8mm和7mm,房间隔连续完整;主动脉为双弓结构,较粗大者为右弓右降发育完整,发出右颈总动脉、右锁骨下动脉,左弓细小,发出左颈总动脉、左锁骨下动脉,远端闭锁,并于左锁骨下动脉对侧发出管样结构内径约4mm,与肺动脉近分叉处连接。诊断结果为:右室双出口、主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉口狭窄、双主动脉弓、永存左上腔静脉、动脉导管未闭。心脏CTA显示双主动脉弓,右位主动脉弓完整,发出右颈总动脉、右锁骨下动脉;左侧主动脉弓远端闭锁,近端发出左颈总动脉、左锁骨下动脉,左锁骨下动脉下方见管径约4.4mm-5.5mm造影剂与主肺动脉相连通。讨论部分患有复杂先天性心血管畸形伴血管环形成的患者,气管压迫轻微,术前相应症状不明显,但在纠正其他心血管畸形后,由于手术使得相关血管缩短,对气管压迫加重,导致术后难治性呼吸困难,甚至死亡。这是由于术前对血管环的认识不足、影像学评价不完全造成,因此,术前全面评价患者的畸形情况有着重要意义。按照主动脉弓的位置、降主动脉走行、主动脉弓分支模式以及动脉导管的位置和走行进行分类,Backer等认为95%以上的血管环病理分型可归纳为4种类型:双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管或韧带、无名动脉压迫及肺动脉吊带。右位主动脉弓伴左侧PDA,较少见,胚胎期左侧第4鳃动脉弓退化消失,右侧发育形成主动脉弓,左侧第6鳃动脉弓发育成动脉导管。从主动脉弓发出分支的排列顺序呈正常的镜影,即第1支为左头臂动脉,第2支为右颈总动脉,第3支为右锁骨下动脉,动脉导管位于左无名动脉或左锁骨下动脉与左肺动脉之间。本病常见类型为后位型右位主动脉弓伴发自降主动脉的PDA,可形成完整的血管环,超声图像亦较特异,PDA发自左肺动脉前壁,与左肺动脉成角较大,行程亦长。本例报道的为前位型右位主动脉弓,且PDA连接于左头臂动脉与左肺动脉之间,较为少见,因主动脉弓与PDA均走行于气管和食管前方,而没有构成完整的血管环。因此,在临床工作中,右位主动脉弓患者发现此征者应想到本类畸形,应用超声心动图联合多排CT等多种检查手段,对该种血管畸形做出正确及时的诊断,以防发生漏诊、误诊。