先天性岩尖部胆脂瘤临床不多见,多以面瘫、眶尖综合征、或脑膜炎等症状就诊。现就我科诊治的一例先天性胆脂瘤临床特点,报告如下：患者,男,27岁,“感冒”后出现头痛、发烧一周入院神经内科。既往右侧听力不好,无中耳炎病史,无癫痫病史。入院查体：T 36．8℃,颈部抵抗感,病理征巴氏征阳性,脑脊液检查细胞数增高。耳科检查：双侧鼓膜完整,无充血。电测听示右耳70dB,左耳10dB。人院后给予头孢噻圬钠、20％甘露醇、地塞米松等药物治疗,治疗过程中,经常出现左侧头痛不适,肢体对痛觉过于敏感,头痛发作时应用甘露醇静滴症状基本无缓解,意识清楚,不伴肢体抽搐。一周后,脑脊液细胞数基本正常。 CT、MRI 检查示右侧岩尖部占位病变、内听道消失、内耳骨质破坏已不完整。转我科行右侧经乳突外耳道全迷路入路手术治疗,术中检查右侧岩尖部为巨大胆脂瘤占据,前至颈内动脉水平段,后达小脑硬膜,面听神经血管束为胆脂瘤包裹,耳蜗、半规管部分被破坏,中耳鼓膜、听小骨完整。手术后,病人痛觉过于敏感等症状加重,健侧头痛频繁发作,夜间明显；至手术后第五天症状完全消失, 言谈及行为举止正常。刀口甲级愈合,拆线出院。