【摘 要】
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本文阐述了快速进行性痴呆1例，患者智能减退、言语混乱、幻觉、浅昏迷、脑电图广泛慢波定位于双侧大脑半球皮层;四肢肌张力铅管样增高定位于纹状体;有踩棉花感可能为脊髓后索病变。快速进行性痴呆((RPD)的诊断应根据VITAMINS原则是感染性、中毒一代谢性、自身免疫、肿瘤、医源性、变胜病、系统性。
【出 处】
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河南省医学会神经病学分会第二十九次年会
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本文阐述了快速进行性痴呆1例，患者智能减退、言语混乱、幻觉、浅昏迷、脑电图广泛慢波定位于双侧大脑半球皮层;四肢肌张力铅管样增高定位于纹状体;有踩棉花感可能为脊髓后索病变。快速进行性痴呆((RPD)的诊断应根据VITAMINS原则是感染性、中毒一代谢性、自身免疫、肿瘤、医源性、变胜病、系统性。
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直立性震颤是具有特征性的震颤，站立时出现，行走和坐卧时消失，已有一些散发性和家族性病例报道。该病病理生理机制尚不明确，通过PET研究发现，震颤与双侧小脑、对侧豆状核和丘脑的异常活动有关。帕金森病偶尔在起病时也就表现为站立时腿部震颤，在这种情况下鉴别比较困难。直立性震颤对乙醇效果不佳，但药物治疗等取得一定疗效，如氯硝西伴、丙戊酸钠及苯巴比妥也可能有效。
本文介绍了以痫样发作为首发症状的颅内异常信号病例，患者青年男性，急性起病，既往长期饮酒史，工作及生活环境长期缺氧，以痫样发作为首发症状，且有大量饮酒的诱因，头颅MRI见双侧侧脑室旁、脑干出现大面积异常信号影，增强无强化。定位诊断为双侧侧脑室旁、脑干、大脑皮层，定性诊断为白质病变，代谢性可能性大。通过还原型谷胧甘肤钠针、复方甘草酸昔、纳洛酮、维生素等保肝、促代谢药物治疗;给予营养神经、改善循环等治疗
肥大性下橄榄核变性是一种罕见神经元变性疾病，主要累及齿状核一红核一橄榄体通路，通常是由于Guillain&Mollaret三角区病变引起。HOD多发生于中脑、脑桥或者小脑的出血、梗塞、肿瘤发生后一段时期，是一种特殊的继发性变性，其结果是远隔部位的下橄榄核神经元发生顺行性空泡化变性。累及背盖中央束导致同侧橄榄体退变，累及齿状核或小脑上脚导致对侧的橄榄体退变。临床表现包括为一些特征性症状:愕肌阵挛、眼
患者有进行性痴呆、精神异常、锥体束、椎体外系、小脑受损等临床表现，结合患者脑MRI结果考虑阮蛋白病可能性较大，但还需进一步观察症状演变，进一步行脑脊液14-3-3蛋白检查、监测脑电图变化、反复复查脑MRI以及进行脑活检以明确诊断。
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进行性核上性麻痹(PSP)是一种神经系统变性疾病，主要表现为帕金森综合症、垂直性核上性眼肌麻痹、姿势步态不稳、轴性肌张力障碍，并有颈强直、躯体僵硬、假性球麻痹和认知改变等。PSP病理主要受累部位:丘脑底核、苍白球、上丘、顶盖前区、导水管周围灰质、黑质、脑桥核、额叶皮质运动区。诊断时要鉴别与帕金森、皮质基底节变性等病。目前对PSP无特效疗法。左旋多巴用于治疗PSP患者的运动症状的，治疗剂量和疗效不是
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Fahr病一种罕见的散发性或家族性疾病，具有基因异质性，虽然文献多见家族性报道，但临床中家族史仍不明显;该病主要特点为基底节区、下丘脑、齿状核、小脑皮质下白质对称性异常钙化，以豆状核和齿状核为著;目前认为病理机制为局部磷代谢障碍，病理过程是糖蛋白和粘多糖混合矿物质在血管壁中钙化，并向周围神经元发展，并反过来压迫脑血管使脑组织损伤，矿物质沉积，由此恶性循环，继之脑神经元丧失、胶质细胞增生合并脱髓鞘改