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目的性早熟的病因多样,某些儿童肿瘤首发表现可以是性早熟。发病年龄越小,男童性早熟,器质性病变的可能性越大。现总结本院收治的31例肿瘤伴性早熟患者的临床资料,对这些肿瘤的早期诊断和治疗提供临床参考。方法分析北京儿童医院2002年1月至2012年3月期间外科收治的31例肿瘤伴性早熟患者的症状、体征、实验室和影像学检查,治疗和随访情况。结果 31例患者男15例,女16例;平均年龄3.69±2.41岁;0～5岁患者21例,占74.2%;5～9岁患者8例,占25.8%。中枢性性早熟12例:下丘脑错构瘤9例,垂体生殖细胞瘤2例,蛛网膜囊肿1例。外周性性早熟19例:肾上腺皮质肿瘤7例(腺瘤1例,皮质癌6例),卵巢囊肿7例,卵巢肿瘤2例(内胚窦瘤、卵巢性索间质肿瘤各1例),纵膈畸胎瘤、阴茎原始神经外胚层肿瘤、睾丸间质细胞增生伴瘤结节各1例。下丘脑错构瘤患者男6例,女3例。7例患者行肿瘤切除术,1例内科治疗。随访5例,1例3岁女童,予曲普瑞林治疗随访3年阴道出血消失,复查垂体MRI病变无变化。1例9月女婴术后痴笑消失,仍有阴道出血,后予亮丙瑞林治疗,阴道出血消失,随访4年复查性激素水平恢复到青春前期水平和盆腔B超未见直径大于2mm卵泡。3例术后性早熟症状缓解。肾上腺皮质肿瘤患者男4例,女3例。首发症状为多毛、生长快、面部痤疮、外生殖器发育。3例女童中2例为矛盾性性早熟。7例患者行肿瘤切除术,其中4例肾上腺皮质癌患者行联合化疗。1例1岁右肾上腺皮质癌男童随访3月,性早熟症状明显缓解,1例伴肺转移的肾上腺皮质癌患者术后化疗,随访1年半死亡。其余5例均失访。卵巢囊肿伴性早熟患者7例。6例患者以乳房发育,阴道分泌物增多为首发症状,5例伴阴道出血,1例患者以腹痛发病。E2水平明显升高,促性腺激素均为青春发育前期水平。4例患者行囊肿剔除术,2例行腹腔镜卵巢活检术。随访观察7例卵巢囊肿患者其中2例确诊为MuCune-Albright综合征,4例患者术后症状完全消失,复查盆腔B超和性激素正常,1例患者保守观察阴道出血减少。结论儿童肿瘤伴性早熟病因多样,以外周性性早熟为主,常见病因为卵巢囊肿和肾上腺皮质肿瘤。引起中枢性性早熟的肿瘤以下丘脑错构瘤为主。应重视性早熟患者垂体、性腺以及肾上腺的影像学检查,尤其是发病年龄小于5岁的患者。