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腺样囊性癌又叫圆柱瘤型腺癌,筛状癌,常发生于涎腺和呼吸道粘膜,原发于外耳道耵聍腺及鼻腔小腺体者较罕见,分别占外耳道恶性肿瘤的19.6﹪及鼻腔恶性肿瘤的5﹪,由涎腺起源的喉腺样囊性癌更为少见,占喉恶性肿瘤的0.25﹪.临床表现多样,本文介绍了以硬质肿块为特征性表现的耳鼻咽喉腺样囊性癌病例,并就其临床特征,病理学特点及预后进行了讨论.