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目的 非典型畸胎样/横纹肌样瘤(atypical teratoid/rhabdoid tumor,AT/RT),是一种罕见的神经系统胚胎源性高度恶性肿瘤,临床对其认识较少,诊治困难。本研究拟探讨成人AT/RT,特别是位于鞍区者的临床诊治特点,并对比文献报道的患者,研究探讨其临床表现、影像学特征、治疗方案及疗效以及治疗进展,为临床诊治和后续研究提供参考和指导。