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腺泡状软组织肉瘤(Alveolar Soft Part Sarcoma,ASPS)是一种罕见的、可致命的软组织恶性肿瘤,由Christopherson,Foote 和Stewart 等人在1952 年首次用此名称报道.在软组织肉瘤中,其发生率仅为0.5％～1.0％.该肿瘤好发于青年人和儿童,成人以下肢多见,儿童以头颈部多见,其中眼眶和舌最易受累.肿瘤容易早期发生转移,主要转移部位是肺,其次是骨、肝脏和淋巴结.约30％的患者以发现远处转移灶为首发症状.我们报告一例以舌首发、并肺转移的腺泡状软组织肉瘤病例.患者女性,24 岁,四年前以发现右颌下包块一月余为主诉就诊于口腔颌面外科.该包块近一月来逐渐增大,患者无疼痛、麻木等不适.自诉近一年偶有右耳间断性疼痛.颏下区增强CT 显示：口腔及颏下区软组织肿物,考虑血管源性肿瘤可能性大.结合现病史及相关检查结果,初步考虑化感瘤不除外.遂行颈动脉血管造影及栓塞术,栓后造影复查肿瘤性血管基本消失,随后行口底肿物扩大切除术+右下颌骨劈开入路手术.在全身麻醉下,于右颌下作一全层组织切口,将其向前延伸至下唇正中,同时将右侧下颌骨断端向外旋转牵开,术中见舌神经与肿物关系密切予以切断,舌背粘膜部分与肿物粘连,切除部分粘膜,并完整摘除肿物.肉眼观肿物呈类圆形,约6*4cm,包膜完整,剖面实性,灰白色.组织病理学检查,突触素、嗜铬粒蛋白、S‐100 和CK、波形蛋白和神经元特异性烯醇化酶、结蛋白和肌动蛋白等均为阴性.电镜下可见细胞排列成具有特征性的片状或腺泡状,胞浆丰富,可见大量线粒体、粗面内质网及脂质颗粒.未见明确的神经内分泌颗粒.偶见发育好的细胞链接,未见明确的桥粒或紧密连接,未见线粒体内结晶体,间质可见长间距胶原.术后病理诊断为腺泡状软组织肉瘤.后患者因舌背部肿瘤复发分别于2011 年、2012 年和2014 年行三次局部肿物切除手术.患者于2014 年CT 检查见肺内多发性结节,报告肺转移性肿瘤.目前患者无其他并发症出现.病程期间未行放化疗.目前,腺泡状软组织肉瘤无有效的治疗手段,为有效控制肿瘤的局部复发,广泛切除是首选的外科治疗方法.年龄、肿瘤的大小以及有无转移等是影响ASPS 预后的主要因素,病变局限者5 年生存率为81％～88％,而发生远处转移者5 年生存率仅为20％～46％,目前尚未有证据表明接受放化疗的患者生存率明显高于未接受放化疗者.