目的：探讨胎儿超声心动图对复杂心脏畸形Ebstein畸形的诊断及预后判断中的应用价值.方法：采用接受产前检查的2450名孕妇中,经超声心动图诊断胎儿Ebstein畸形14例,对引产及出生后死亡胎儿行大体解剖、病理检查,出生后存活胎儿行超声随访；对胎儿进行细化分层及危险评估,分析胎儿预后不良指标.结果：胎儿超声心动图诊断Ebstein畸形胎儿14例，孕妇均选择终止妊娠,2例行尸检病理解剖。胎儿超声心动图均显示三尖瓣反流，其中重度反流11例(78.6％)，中度反流2例(14.3％)，轻度反流I例(7.1％)。合并肺动脉瓣功能性或器质性狭窄7例(50％)。肺动脉内径与主动脉内径比>I.1的胎儿3例(21.4％)，肺动脉内径与主动脉内径比≤1.1的11例胎儿(78.6％)。合并心脏其它畸形1例.为共同动脉干II型。胸腔、腹腔及心包联合积液3例，心包积液2例，腹腔积液2例。结论：Ebstein畸形胎儿易并发重度三尖瓣反流、肺动脉瓣狭窄、肺动脉与主动脉比例变小、胸腔/腹腔/心包积液，胎儿超声心动图对Ebstein畸形胎儿的细化诊断是判断是预后的依据。