【摘 要】
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目的：幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种非常少见的儿童恶性血液系统疾病,迄今唯止,异基因造血干细胞移植(HSCT)是其唯一有效的治疗方法.因此,回顾性分析了从2006年10月-201
【机 构】
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上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心血液肿瘤科,上海200127
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
论文部分内容阅读
目的：幼年型粒单核细胞白血病(JMML)是一种非常少见的儿童恶性血液系统疾病,迄今唯止,异基因造血干细胞移植(HSCT)是其唯一有效的治疗方法.因此,回顾性分析了从2006年10月-2012年9月所有在本院接受移植治疗的JMML患儿临床资料,以了解其移植疗效并分析影响预后的各种因素.
方法：9例患儿(5个男孩，4个女孩)共接受了10次移植，4例接受了以环磷酞胺(cTx)+白舒菲(BU)+马法兰(MEL)为基础的预处理方案，5例接受了(TX+BU+依托泊葺CVP18)预处理方案，其中5例高危患儿在预处理中还接受了抗胸腺细胞免疫球蛋白(ATG)治疗，1例患儿在初次植入失败后在二次移植中接受了氟达拉滨(FLU)+阿糖胞葺(Ara-c)+CTX+ATG预处理方案。2例供者为HLA全相合同胞供者(MSD)，3例为HLA全相合无关供者(MU)，另外5例为不全相合亲缘供者(MMRD)。5例接受外周血干细胞移植，2例接受骨髓移植，1例接受外周血干细胞加脐血移植，2例接受骨髓加脐血移植。
结果：9位患儿中位年龄为2.5(1～5)岁，共随访17(9.5～80)月，2例患儿在植入成功前死亡，总体生存率(OS)为77.8％.1例患儿在初次移植原发植入失败后接受二次移植并完全植入。除1例患儿为嵌合状态已有4年，其余患者均为完全植入。但到目前为止，无一例患者复发，总体无事件生存率(EFS)达77.8%.1例曾患有Ⅲ度急性移植物抗宿主病(aGVHD),3例曾有过Ⅰ到Ⅱ度aGVHD,所有aGVHD均控制良好。
结论：HSCT是一种有效的治愈JMML的方法，无论是CTX+BU+MEL方案或CTX+BU+VP16方案均为有效的预处理方法，不同的供者类型或移植物种类对植入无明显影响。
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