目的 中枢神经系统血管炎(Central nervous system vasculitis)是指一类累及中枢神经系统的炎性血管病.此病在20世纪50年代后期被首次描述,其发病原因除极少数和微生物的直接感染有关外,多数血管炎可能由微生物感染所诱发的自身免疫异常导致.出现血管壁纤维素样坏死、炎性细胞浸润、渗出以及管腔内血栓形成,在炎症后期出现血管壁的纤维化和动脉瘤形成或血管的机化闭塞.对周围脑组织的损害包括炎症对血管的直接损害,以及血管壁损害后导致的脑组织梗塞和出血.其诊断主要依靠组织活检和血管造影.现报道5例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)患者的临床、影像学、血管造影特点及治疗方法.方法 回顾分析5例经临床综合分析、脑血管造影、脑脊液分析,1例病理活检确诊的PACNS患者,总结其临床表现、影像学和病理特点,治疗经验.结果 5例患者均以局灶性神经系统症状起病,以右侧肢体无力伴语言障碍为主要表现,数月内持续进展.4例患者头颅MRI均提示颅内多发水肿病灶伴渗血,增强后有不规则强化,动态MRI随访见病灶均呈持续进展.3例急性发病,快速进入昏迷状态,1例1例患者血清免疫指标以及血管炎指标均阴性,经脑血管造影及脑脊液检查排除了肿瘤、真菌、结核和病毒感染,证实为PACNS.5例患者均经大量糖皮质激素冲击、环磷酰胺或环孢素等治疗均抢救成功,其中3例还配合了地塞米松加甲氨蝶呤鞘内注射治疗.结论 PACNS以中枢神经系统局限性受损为主要特点,症状常持续性进展,影像学检查有临床诊断意义,血管造影脑脊液分析,加上临床症状体征综合分析可以确诊和排除其他疾病,但脑组织活检仍是是诊断本病的关键.治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主,环孢素对PACNS疗效明确.鞘内注射是重要的补充治疗.积极抢救治疗,患者可以得到满意恢复.