目的:分析1例以发热、颈部淋巴结肿大原因待查收入院而最终临床、病理确诊为Castleman病(CD)患儿的临床资料,提高对本病的诊治水平.方法:回顾性分析总结科室收治的1例外院误诊为Still病的Castleman病患儿病例资料,讨论其临床特点、诊断、治疗及转归.结果:患儿女15岁10月,安徽省六安市叶集镇人,主因"发热1个月,发现颈部淋巴结肿大半月余"入院.患儿临床以发热,颈部、腋窝、腹股沟、纵膈淋巴结肿大、肝功损害、贫血、高丙种球蛋白血症为主要表现,多次查血常规示白细胞轻中度升高,分类以中性粒细胞为主,CRP显著升高,首先考虑感染性疾病,外院曾先后给予规律抗细菌、抗病毒治疗,异烟肼、利福平、乙胺丁醇三联口服抗痨治疗均效果不佳;外院曾诊断为Still病;后经反复询问病史及收集、复习外院诊疗资料发现患儿病初骨髓细胞学检查示浆细胞比例增高,结合其临床特点,考虑不除外Castleman病的可能,予以淋巴结活检最终确诊为Castleman病(浆细胞型),临床分型为多中心型.明确诊断后予甲强龙治疗,治疗第3天患儿体温即降至正常,精神反应好转,颈部淋巴结较前缩小,复查白细胞及血红蛋白、转氨酶较前明显好转,但血丙种球蛋白较前升高,目前激素治疗一月余,逐渐减量中,未予化疗治疗,随访至今患儿病情尚稳定.结论:Castleman病临床较为少见，多中心型的中位年龄为57岁，而本患儿发病年龄为15岁。临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，本病易误诊为结核感染、Still病、淋巴瘤、浆细胞瘤等。CD的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，伴或不伴全身症状者，应想到CD的可能，淋巴结活检可确诊，然后根据临床表现及病理做出分型诊断，并据此选择治疗方案。以利于及早明确诊断，缩短病程，减少并发症，降低医疗费用。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。部分多中心型病例激素治疗有效，有发展成淋巴瘤可能，预后差，需长期随访。