【摘 要】
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Gilbert综合征(GS)又称特发性非结合型高胆红素血症,主要是由于尿苷二磷酸葡萄糖转移酶(UGT)表达水平或活力下降,导致肝脏内非结合型胆红素向结合型胆红素的转化过程发生障碍
【机 构】
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上海交通大学医学院 细胞生物学教研室,新华医院 200211
【出 处】
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第二届全国医学系统、第八届全国农林系统电子显微镜学术交流会
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Gilbert综合征(GS)又称特发性非结合型高胆红素血症,主要是由于尿苷二磷酸葡萄糖转移酶(UGT)表达水平或活力下降,导致肝脏内非结合型胆红素向结合型胆红素的转化过程发生障碍,从而引起以血清非结合型胆红素水平升高并引发黄疸的一类遗传性疾病。由于GS缺乏特异性的诊断方法以及遗传学检查条件的限制,故临床常有误诊报道。肝活检病理学检查对本病诊断具有一定意义,特别是电镜检查尤为重要。
本文采用透射电镜观察两例可疑GS的肝活检样本,为临床诊断提供了可靠的形态学依据，将其超微病理特征进行了总结,并结合相关文献探讨了GS的电镜诊断及鉴别诊断要点。
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