【摘 要】
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本文介绍了急性播散性脑脊髓炎一例，定位诊断查体四肢键反射亢进，Babinshi征阳性、锥体束上运动神经元，定位颈膨大以上椎体束；表情淡漠定位于前脑额叶。头颅M RI示两侧额叶、颖叶及枕顶页多发类圆形结节灶，综合考虑定位大脑多灶性病变。定性诊断患者青年女性，急性起病，起病前一周有“感冒”史，之后出现表情淡漠，反应迟钝，症状进行性加重，约1周到高峰，结合头颅M RI示两侧额叶、颗叶及枕顶叶多发类圆形结
【出 处】
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河南省医学会神经病学分会第二十九次年会
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本文介绍了急性播散性脑脊髓炎一例，定位诊断查体四肢键反射亢进，Babinshi征阳性、锥体束上运动神经元，定位颈膨大以上椎体束；表情淡漠定位于前脑额叶。头颅M RI示两侧额叶、颖叶及枕顶页多发类圆形结节灶，综合考虑定位大脑多灶性病变。定性诊断患者青年女性，急性起病，起病前一周有“感冒”史，之后出现表情淡漠，反应迟钝，症状进行性加重，约1周到高峰，结合头颅M RI示两侧额叶、颗叶及枕顶叶多发类圆形结节灶，病灶基本为同一时期，考虑为急性播散性脑脊髓炎。入院后给予甲强龙1000mg冲击治疗6天后，患者症状稍有改善。
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本文阐述了以脑萎缩为特点的桥本氏脑病1例，全脑皮层为主、基底节及局灶白质;临床上表现为大脑及小脑皮层症候群，影像学表现为全脑皮层萎缩(大脑及小脑)、以左侧为主的基底节区病灶。倾向于以皮层变性为主的桥本氏脑病;患者青年女性，慢性起病，甲状腺功能亢进，相关抗体升高，脑脊液蛋白升高，病史及基因检测排除了其他相关疾病。
本文阐述了一例急性脑白质病病历，患者老年女性，急性起病，以智能减退、四肢震颤为主要表现，头颅磁共振提示额顶页皮层下脑白质病变，符合急性脑白质病表现。脑脊液常规生化、寡克隆区带检查、水通道蛋白、髓鞘碱性蛋白及病毒全套检查均为阴性，甲状腺功能提示TSH稍高，进一步查甲状腺过氧化物酶抗体高于正常近10倍，综合考虑桥本脑病，给予脱水降颅压、激素冲击及营养神经药物治疗后智能障碍好转。
本文阐述了以皮层受累为主的韦尼克脑病一例，韦尼克脑病是常见的代谢性脑病，是硫胺缺乏导致的急症。发病年龄为30-70岁，平均42.9岁，男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍，典型表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。韦尼克脑病的病变部位常见于乳头体、脑干、第三脑室、导水管周围、丘脑、下丘脑、小脑蚓部上端和前庭神经核等，中脑、脑桥、延髓和大脑病变明显，给予补充维生素B1治疗有
舞蹈症是一种以肌张力减低和运动增多为主要表现的锥体外系症状。偏身舞蹈症则为局限于一侧上下肢及面部，迅速、不规则、不自主的舞蹈样动作，通常由于病变对侧丘脑底核、基底核损伤或其联系纤维受损所致。病因繁多，常见于急性脑血管病，亦可由代谢异常、感染、肿瘤、神经系统变性疾病、免疫性疾病、药物和毒物中毒等引起。非酮症高血糖性偏侧舞蹈症患者的脑部病变主要发生于患肢对侧纹状体，包括壳核、尾状核头及苍白球，亦可双侧
本文介绍了脑桥外髓鞘溶解症合并脑桥中央髓鞘溶解症一例患者入院前有快速纠正低钠病史，入院后表现为脑桥相关症状，但影像上早期一直提示双侧基底节区病变，这实际上是脑桥外髓鞘溶解症的表现，直到后来MRI上才出现脑桥中央异常信号，考虑为脑桥外髓鞘溶解症合并脑桥中央髓鞘溶解症。患者临床症状与影像学改变并不同步，因此要注意复查MRI，避免漏诊。治疗上给予甲泼尼龙激素冲击、清除氧自由基、营养神经、改善微循环，增强
血卟琳病原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟琳代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状和血压增高。急性间歇型血叶琳病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿叶琳原合成酶)缺乏所致。这种缺陷最终使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。治疗要避免诱因，宜高糖饮食、
副肿瘤性周围神经病是周围神经病的重要鉴别诊断之一，是指由癌肿引起的非转移性神经病变，约有50％患者神经系统症状早于肿瘤的发现，因而未发现癌肿之前患者常就诊于神经科。该病表现可多种多样，一般而言表现为感觉神经元病的例数较多，也为临床医师所熟知。但表现为以运动为首发表现，感觉轻微甚至不受累的复发性吉拉巴雷综合征的例数少见，需要引起重视。该例患者运动障碍为主，治疗一开始很有效，并且血液和脑脊液的各种免疫
本文阐述了急性播散性脑脊髓炎和急性出血性白质脑炎鉴别诊断病例，结合临床、实验室和影像学检查支持该患者急性播散性脑脊髓炎的诊断，但急性起病，快速进展的意识障碍，MRI证实存在双侧额顶叶皮质下白质及侧脑室周围水肿，以及病程中出现的脑叶出血符合急性出血性白质脑炎的诊断。
ADEM是广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，以多灶性或弥散性小静脉周围脱髓鞘为其病理特点。一般MS多见持续OB阳性，ADEM阴性或一过性阳性多见。另外需视神经脊髓炎谱系疾病鉴别。ADEM肾上腺皮质类固醇激素是首选的治疗用药，在出现神经系统体征之后尽早用药，可减轻脑和脊髓的充血、水肿，保护血脑屏障，抑制炎性脱髓鞘过程，血浆置换疗法和注射大剂量免疫球蛋白对一些暴发病例有效。
本文阐述了急性播散性脑脊髓炎一例，神经系统查体：意识不清楚。四肢肌张力高，上肢明显。键反射对称引出，双侧肌力1级，双侧病理征阴性，脑膜刺激症阴性。家属带患者某医院检查结果至外地某医院挂专家会诊，专家诊断:急性播散性脑脊髓炎。予以大剂量糖皮质激素冲击治疗、营养脑神经治疗。住院20多天。出院时患者吞咽困难较前好转。出院后患者口服糖皮质激素。告知患者家属逐渐减药。出院时患者吞咽正常。