本文介绍了一例患者因"胸痛气紧3+年,加重1年"入院.超声心动图发现患者主动脉瓣上狭窄,主动脉根部内径约1.1cm.狭窄处血流速度最快约4.9m/s，估测狭窄处平均压差约为94mmHg。患者臀部有多个黄色瘤样隆起，活检符合黄瘤病病理改变。患者入院后择期行主动脉瓣上狭窄矫治术，术中见主动脉根部广泛钙化斑形成，行升主动脉及主动脉瓣置换术，此外术中还发现患者右冠状动脉开口处钙化明显，管腔显著狭窄，遂同时行升主动脉一右冠搭桥术。术后患者无严重并发症，一周后出院。出院时告知患者需长期坚持服用阿托伐他汀80mg/天。22个月后患者复诊，此时心衰及心绞痛症状己明显减轻。复查血生化示:TC 20.09mmol/dl,LDL 14.74mmol/1,HDL 2.41mmol/1及TG 4.39mmo1/1。复查心脏彩超示:主动脉根部无明显狭窄，但是主动脉弓降部出现了新的狭窄，狭窄处内径仅为1.2cm，狭窄处血流速度为2.3m/s。经询问得知患者在服用阿托伐他汀1月后自行停药。遂要求患者坚持服用他汀类药物，并告知患者需每三个月行血生化及心脏、血管超声检查。患者在术后一年多随访时的发现了新的主动脉狭窄部位。通过该案例认识到在目前缺乏大量循证医学证据的情况下，对FH患者应要求其长期坚持服用大剂量他汀并定期复查血生化及心脏、血管超声，即使患者己经接受了主动脉置换术也不能例外。