目的:探讨近年来促纤维增生性小圆细胞瘤(DSRCT)可选择的有询证医学证据支持的治疗措施.方法:通过综述30余篇文章对促纤维增生性小圆细胞瘤的治疗总结分析的方法进行研究.结果：DSRCT是一种罕见的青少年和青年患者腹腔内间质组织恶性肿瘤,具有独特的组织学、免疫组织化学和细胞遗传学特征,目前有多种治疗手段被用于DSRCT的治疗,总体而言疗效欠佳.但多学科的手术、联合化疗、放疗的综合治疗已经极大程度上提高了治疗的有效率,改善了患者的生存时间.结论:单纯手术可能有助于改善不典型的原发于腹外或外周的DSRCT，但复发率高，无法获得长期的生存益处。故提倡即使对于那些早期、非典型的腹外及外周DSRCT患者亦应给予多学科联合治疗;对于难以手术切除的经典的腹盆腔内或转移性DSRCT，手术作为姑息性治疗的手段对于改善症状，如肠梗阻，尿路梗阻等仍然具有应用价值，姑息性化疗在这组病人的应用是有争议的，主要是因为治疗相关的毒副反应可能远大于极小的可能的生存获益;总体而言，由于DSRCT非常罕见，且具有高度侵袭性，复发率高，其最优治疗措施尚需进行多中心、多学科联合的临床研究，并长期随访其生存确定。