目的：肺静脉闭锁(Pulmonaryvein atresia,PVA)是一种罕见的致命性的先天性肺静脉发育异常性疾病,本文目的在于总结肺静脉闭锁患儿的临床特征、影像学特点,治疗及预后. 方法：回顾性分析医院2014至2016年收治的3例肺静脉闭锁患儿临床症状及体征、x线胸片、超声心动图、胸部CT及支气管镜检查、心导管检查、治疗结果和随访资料,并复习相关文献. 结果：3例患儿中，男2例，女I例;平均年龄1.8岁;平均体重8.5 kg.2例因反复咳血入院，1例因唇周紫钳，反复咳嗽半年入院。1例合并先天性心脏病房间隔缺损重度肺动脉高压，1例合并先天性心脏病室间隔缺损房间隔缺损重度肺动脉高压，1例合并复杂先天性心脏病单心室单心房肺动脉狭窄。3例均经心导管造影确诊，1例为左上肺静脉闭锁，2例为左肺静脉闭锁。3例患儿肺均有不同程度淤血、实变、纤维化以及肺动脉和肺发育不良，1例咯血病人行了支气管动脉栓塞术，术后无咯血，另一例以su-tureless法重建左肺静脉与左房连接，成功解除了左肺静脉闭锁，1例复杂先天性心脏病患儿，行了双侧双向Glenn术，肺静脉闭锁未处理。目前已随访1-3年，手术解除肺静脉闭锁那例完全治愈，1例行支气管动脉栓塞患儿无咳血，仍有反复咳嗽，肺动脉高压。双向Glenn时候患儿因重度肺动脉狭窄，肺血少目前无明显临床症状。 结论：临床上如遇到不明原因的咯血，反复性下呼吸道感染或肺动脉高压时，应考虑有肺静脉闭锁可能。尽早诊断，尽早行导管栓塞或外科重建肺静脉与心房连接，可明显改善患儿症状或治愈患儿，减少死亡。