【摘 要】
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短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)是一种罕见的原发性遗传性心脏离子通道病,以心电图上持续且显著缩短的QT间期和易于出现恶性心律失常、晕厥和猝死为特征.该病好发于男性
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短QT综合征(short QT syndrome,SQTS)是一种罕见的原发性遗传性心脏离子通道病,以心电图上持续且显著缩短的QT间期和易于出现恶性心律失常、晕厥和猝死为特征.该病好发于男性,平均发病年龄为20～30岁.2000年Gussak和Brugada等人首次对该病进行系统报道.作为一种原发性心脏电紊乱疾病，无结构性心脏病被认为是SQTS的诊断条件之一。超声心动图检查是无创评估SQTS患者心脏结构和功能最常用的手段。但是传统指标检测心功能受损的敏感性有限。新近研究显示，新的超声心动图指标有助于早期发现SQTS患者细微的心脏功能和机械运动异常。本文总结了SQTS的发病机制、诊断及评估要点，重点介绍超声心动图评价左心室收缩功能的新指标——整体长轴收缩期应变峰值(global longitudinal strain，GLS)和心肌做功指数(myocardial performance index，MPI)检测SQTS患者左室收缩功能受损的价值。
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