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目的 概括肺淋巴管平滑肌瘤病的临床及影像学特点.方法 总结我院近年来共14例肺淋巴管平滑肌瘤病的临床资料,均行胸部X线平片,胸部CT,部分患者行肺功能胸部HRCT等检查.结果 临床有呼吸困难,咳嗽,发热等呼吸道症状者9例.其中一例累及肝,肾,肾上腺等多个脏器.影像学检查均可见双肺多发大小不等肺囊肿,肺气肿征象,部分患者可见较大厚壁肺囊肿征象.CT检查可见全肺多发大小不等薄壁及厚壁囊肿,及双肺可见磨玻璃影.肺功能检查可见阻塞性或混合性通气功能障碍.结论 了解肺淋巴管平滑肌瘤病的影像学特点,充分结合临床,加强对肺淋巴管平滑肌瘤病的认识.以胸部CT检查为主要的诊断手段,提高诊断准确性.