胆道系统肿瘤(biliary tract cancers,BTC)年发病率各地区差异较大,全球发病率为(1～2)/10万,而中国为(4～5)/10万,5年生存率在5％以下,总体预后极差.手术作为唯一的潜在治愈手段,只有10％的病人确诊时有机会.对于晚期BTC,GC方案(吉西他滨联合顺铂)是一线标准治疗,但生存获益有限,NG方案(纳米紫杉醇联合吉西他滨)正在进行临床试验.既往有荟萃分析显示辅助化疗对BTC术后有生存获益,肝外胆管癌(extrahepatic cholangiocareinoma,ECC)和胆囊癌(gallbladder carcinoma,GBC)应用吉西他滨联合卡培他滨辅助化疗,序贯卡培他滨同步放疗安全有效.2017年卡培他滨辅助治疗的结果公布,总体生存期从36个月延长至51个月,现已作为IA类证据推荐.随着对肿瘤免疫微环境认识的不断深入以及现代免疫治疗的快速发展,为晚期BTC病人的系统治疗带来新希望.这种新型治疗手段通过增强病人的免疫系统(尤其针对肿瘤特异性抗原)来对抗肿瘤.免疫治疗选择性强,较传统化疗毒性小,可能疗效更持久.本文简要回顾BTC相关免疫和免疫治疗,包括目前已完成的和正在探索的研究,以期为BTC的综合治疗提供线索.