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目的 观察儿童中枢神经系统非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)的临床病理特征、免疫表型,探讨AT/RT的诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法 收集4例儿童AT/RT,分析其临床病理特征、免疫表型并进行随访。结果 患儿4例,均为男性,中位年龄28月;幕上2例(左侧额颞叶近基底节处、左侧颞叶),幕下2例(小脑中线、左侧桥小脑角)。