目的 分析累及胸膜的孤立性纤维性肿瘤的临床特征。方法 回顾性分析遵义医学院附院2015年8月经内科胸腔镜检查确诊的1例累及壁层胸膜的孤立性纤维性肿瘤临床资料并进行文献复习。结果 男性,45岁,首诊主要症状为胸痛、咳嗽、咳痰、气促半月,胸部CT检查见右侧胸腔大量积液,胸腔占位性病变,右肺部分肺不张,内科胸腔镜检查取病理送检提示右侧壁层胸膜孤立性纤维性肿瘤,免疫组化提示CD34(+)；Vimentin(++)；WT-1(+)；Bcl-2(+)；CD99(+)。共检索出近20年文献354篇,225篇可用,共有378例,男195例,女183例,发病年龄6-81岁,可无症状或咳嗽、胸痛、呼吸困难、咯血等。结论 孤立性纤维性肿瘤是一种少见疾病,可发生于全身各部位,多发生于胸腔内,临床表现无特异性,确诊需病理和免疫组化,治疗以手术为主,长期随访非常重要。