目的:总结分析2例青少年晚发型糖原累积症Ⅱ型(GSD Ⅱ)患者的临床资料,结合文献回顾,明确护理要点.方法:报告2例晚发型糖原累积症Ⅱ型青少年病例,对其一般情况和治疗进行总结性分析,结合文献复习,总结护理对策.结果:晚发型糖原累积症 Ⅱ型是一种罕见的代谢性遗传疾病,由于先天性酸性麦芽糖酶缺陷导致溶酶体内的糖原分解障碍并大量贮积而致病,以累及神经肌肉系统为主,糖原主要沉积于骨骼肌和平滑肌,表现为慢性进行性的肢带肌无力.呼吸肌易受累亦是本病较为特征的临床表现,同时也是最常见的死亡原因.国外有研究证实酶替代疗法(ERT)在晚发型GSD Ⅱ中的有效性,但国内目前尚未开展.故积极辅助呼吸支持、预防呼吸道感染、预防因肌无力导致的意外伤害在晚发型糖原累积症Ⅱ型患者的管理中有着重要意义.结论:护理上给予心理护理、社会支持;密切观察患儿病情，确保呼吸机正常运转、谨防跌倒发生;加强对患儿及家属的系统健康宣教，包括正确使用呼吸机、防止呼吸道感染，同时给予饮食、运动等生活指导，改善患儿肌力。尽可能减少患儿生理心理上的痛苦，提高生存质量，最大限度延长生存期限。