目的：探讨儿童侧颅底肿瘤的临床特点、诊断及治疗方法.方法：回顾性分析2003.1～2011.1月49例儿童侧颅底肿瘤的临床表现、影像学特点及治疗方法.结果：良性肿瘤12例肿瘤全切，随访至今未再复发，恶性肿瘤：颞骨郎格尔汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)8例中3例勒-雪氏病放弃治疗，5例放疗+化疗，随访中；脊索瘤3例，1例术后5个月复发死亡，2例1. 5年后复发死亡：横纹肌肉瘤11例中1例术后1年后因多脏器转移，2例3年后多脏器转移死亡，8例仍在随访中：神经母细胞瘤4例中1例术后3年后出现广泛转移死亡，3例随访中。黑色素神经外胚层肿瘤2例、恶性神经外胚层肿瘤(PNET)1例，滑膜肉瘤2例肿瘤全切，术后放疗+化疗，随访未有复发及转移。恶性肿瘤3年生存率：总32/37(86.49％)，其中手术22/28(78.57％)。 40例手术患儿中，术前2例外展神经、3例三叉神经受累外，术后4例出现短暂脑脊液漏，7例同侧听力丧失，1例声嘶(同侧声带外展麻痹)，2例吞咽困难，术后3-4个月渐恢复。手术患儿均无伤口感染裂开及皮瓣坏死，未出现面瘫、脑膜炎及偏瘫、死亡等严重并发症。结论：儿童侧颅底肿瘤生长部位深在、临床症状复杂多样、隐匿、不典型，往往确诊时己为晚期，积极行CT和MRI检杳，有助于提高早期诊断率。一旦确诊应选择综合治疗方法，手术切除肿瘤仍为首选，手术前后配合放、化疗。手术径路的选择应依据病变的部位和范围，以最大限度切除侵及该区域的肿瘤、保存正常功能、减少并发症为原则。