目的通过一例脱髓鞘假瘤伴癫痫病人的病例分析探讨脱髓鞘假瘤的临床特点及其与胶质细胞瘤的鉴别要点。方法一例临床资料:患儿,女性,7岁6月,以反复抽搐3月为主诉2010年3月24日入住本院。入院查体:神清,心肺腹检查及神经系统检查未见异常。入院辅检:头颅MRI提示右颞叶占位,增强强化不明显,胶质瘤不能除外。脑电图、脑脊液未见异常。入院后予左乙拉西坦抗癫痫治疗,因胶质细胞瘤不能除外于2010.4.6手术治疗,术后病理确诊为脱髓鞘假瘤。予甲强龙共冲击治疗2疗程后改美卓乐口服,改妥泰抗癫痫治疗后抽搐控制出院,后随访病灶无再发。讨论结果脱髓鞘假瘤是一种特殊的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变,表现多样化。因主要累及脑白质,故以脑白质症状为主,部分可出现颅高压症状。影像学表现可为单发或多发圆形或类圆形病灶,病变多边界不清、占位效应明显。CT呈低或等密度,MRI多呈均匀的长T、T2异常信号,部分表现为混杂信号,病灶周围多有明显水肿,DWI像上为高信号。组织病理检查是脱髓鞘假瘤确诊的金标准,其病理特点是病变区域内有不同程度的脱髓鞘变性,但轴索大量保存,并有星形细胞增生,同时可见大量的单核巨噬细胞、淋巴细胞在血管周围呈套袖状浸润。目前临床多选用糖皮质激素冲击疗法。脱髓鞘假瘤与胶质细胞瘤的鉴别,从临床和影像学表现区分较困难,确诊需依赖病理学和特异的免疫组织化学检查。结论脱髓鞘假瘤极易误诊为肿瘤,本文总结了两者的鉴别点,当临床工作中遇到有占位效应的病灶时,需考虑到脱髓鞘假瘤的可能,若高度提示脱髓鞘假瘤,则可行激素试验性治疗并随访。若激素治疗症状短期内得不到改善,占位效应持续存在,或者在症状、影像等方面两者难以鉴别,可考虑脑活检或外科处理。