目的 探讨成人散发型朊蛋白病的脑电图演变特点,为脑电图在诊断朊蛋白病中的参考价值提供更多临床依据。方法 回顾性分析2014年我院神经内科收治成人散发型朊蛋白病1例,分析其临床特点、影像学特点及脑电图的演变形式,并通过文献分析进一步探讨脑电图对于朊蛋白病的诊断价值。结果 患者男性,62岁,波动性认知功能下降半年,入院完善头颅MRI可见多发性腔隙性脑梗死,脑电图提示广泛轻度异常脑电图(背景节律调节、调幅欠佳),患者入院后认知功能进行性下降,逐渐出现右侧上肢的发作性肌阵挛,反复复查脑电图4次,逐渐出现非特异性减慢的背景活动与尖慢复合波混合,逐步形成尖慢复合波定期发放。结论 脑电图背景活动变化和周期性三相波是朊蛋白病重要诊断标准之一,但由于周期性三项波并不是惯穿于整个病程,因此对于可疑朊蛋白病患者,应连续多次复查脑电图。然而,周期性三相波对于朊蛋白病也不是绝对特异的,也可见于其他痴呆的疾病(阿尔茨海默病等),因此,我们不能因为脑电图未出现周期性三相波而否定朊蛋白病的诊断,更不能因为脑电图出现周期性三相波而贸然诊断朊蛋白病。