【摘 要】
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目的：回顾性比较分析儿童难治性血细胞减少(refractory cytopeniaof childhood,RCC)和非重型再生障碍性贫血(non-severeaplastieanemia,NSAA)患者的临床特征,评价目前依据形态学诊断RCC的临床意义和已有的预后积分系统的对疾病状态的预测价值.方法：纳入并随访本院1990年1月至2013年6月原始诊断为NSAA,起病年龄≤14岁患儿1420例,
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院血液病医院 血液学研究所
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目的：回顾性比较分析儿童难治性血细胞减少(refractory cytopeniaof childhood,RCC)和非重型再生障碍性贫血(non-severeaplastieanemia,NSAA)患者的临床特征,评价目前依据形态学诊断RCC的临床意义和已有的预后积分系统的对疾病状态的预测价值.
方法：纳入并随访本院1990年1月至2013年6月原始诊断为NSAA,起病年龄≤14岁患儿1420例,根据WHO2008诊断标准重新进行诊断分型,比较分析RCC和NSAA两者临床特征及生存期.
结果：一般特征：与NSAA相比，RCC患者的血红蛋白低，胎儿血红蛋白定量高，骨髓红系增生好。骨髓单个核细胞体外集落形成实验表明，RCC和NSAA患者均表现为CFU-E和BFU-E集落数量减少。但RCC的CFU-E集落数高于NSAA，而BFU-E集落数与NSAA相比差异。RCC患者CFU-GM集落数正常或增高。诊断时RCC患者染色体核型异常比率高于NSAA(21.5％vs.8.3%,P=0.001).
结论：与NSAA相比RCC除具有与NSAA相似的造血衰竭特征外还存在无效造血、克隆性造血、向白血病转化的特点。因此目前依据形态学诊断的RCC具有临床意义。
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目的：LARG首先是作为MLL重排的融合伙伴发现的,研究发现它在红系造血细胞中搞表达提示和红系发育相关.为此希望通过细胞及模式动物研究LARG在红系发育的作用.方法：针对LARG的shRNA慢病毒分别感染红白血病细胞株K562和CD34阳性脐血细胞,观察其红系分化情况;通过Mopholino敲低斑马鱼LARG的表达,观察红系发育情况;通过抗体芯片检测shRNA慢病毒感染并敲低LARG表达的K562
目的：探讨E2F3a在儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿初诊时的表达情况及其在儿童ALL患儿中的预后价值.方法：采用定量RT-PCR方法,检测采用CCLG-2008方案治疗的148例儿童ALL的E2F3a的相对定量表达情况并且分析其与临床特征的关系.受试者工作曲线(ROC)寻找最佳分界点将E2F3a的表达水平分为高表达组和低表达组.比较E2F3a高低表达组间患儿RFS、EFS、OS的差异.结果：
目的：探讨基于基因组DNA肿瘤细胞特异性序列的微量残留病(MRD)检测方案的可行性和具体操作流程.方法：基因组中融合基因断裂点及其侧翼序列是区分肿瘤细胞的分子遗传学标记物,通过分析大量TEL-AML1阳性患儿转录水平TEL-AML1融合基因的序列获得其常见的融合方式及其基因组水平断裂点大致位置信息.针对可能存在融合基因断裂点的基因组序列,设计可覆盖所有断裂点的长距离PCR引物.对上述引物进行分组,
目的：通过多中心研究观察上海儿童医学中心-急性淋巴细胞性白血病-2005(SCMC-ALL-2005)方案治疗儿童B细胞型急性淋巴细胞性白血病的疗效.方法：本研究病例自5家医院,各单位均按照SCMC-ALL-2005对2005年5月1日至2009年4月30日新发的急性淋巴细胞性白血病患儿进行诊断和治疗.采用Kapian-Meier方法评估患儿EFS,全部数据用SPSS软件分析.结果：2005年5月
目的：新单抗ZCH(Zhejiang Childrens Hospital)-2B8a(简称2B8a)也是本研究室采用经典杂交瘤技术自行研制的鼠抗人单克隆抗体.前期研究鉴定出该抗体识别的抗原为冠蛋白coronin-1a,可能对白血病的治疗有一定价值.方法：为进一步明确该抗体性质及其在肿瘤治疗中的应用价值,本研究组通过免疫组化及流式细胞术分析了该抗原在正常组织细胞和白血病细胞表面的表达情况,通过基于
目的：探讨4期神经母细胞瘤(NB)综合治疗的远期疗效及影响预后的各项临床因素,为进一步改进临床诊治方案提供循证依据.方法：制订并临床实施包括手术、化疗、放疗、自体造血干细胞移植及维甲酸诱导分化的综合诊断治疗方案.采集和分析1998年6月至2010年12月上海儿童医学中心诊治的4期NB患儿资料,共112例.年龄4个月～15岁;男69例,女43例.分析其临床特点、比较不同时期诊断治疗方案的远期疗效,并
目的：总结儿童多中心自体造血干细胞移植治疗晚期、复发及难治淋巴瘤的疗效及毒副反应.方法：本研究纳入中国儿童造血干细胞移植亚专业组共7个医学中心,对1999年3月至2014年3月经病理组织学确诊的Ⅲ～Ⅳ期霍奇金氏及非霍奇金氏淋巴瘤的患儿共52例,所有患儿在诊断后经过常规化疗4～6疗程或复发缓解后采集自体外周造血干细胞,完成化疗后评估,多数患儿达完全缓解后行自体外周造血干细胞移植.预处理以BEAM(卡
目的：本实验通过流式细胞术检测细胞凋亡,确定三氧化二砷(As2O3)及传统化疗药物对神经母细胞瘤(NB)细胞株SK-N-SH的毒性作用及半数杀伤浓度(IC50).证实As2O3、DDP及VP16对SK-N-SH细胞株耐药蛋白P-gp表达和细胞周期的影响.方法：首先培养NB的SK-N-SH细胞株,然后采用流行细胞术Annexin V/PI法检测As2O3及传统化疗药物对SK-N-SH细胞株细胞凋亡的
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