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肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)是原因不明的罕见肺部疾病，其特征是肺泡和远程小气道大量过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的磷脂蛋白样表面活性物质沉积。于1958 年由Rosen SH等首先报道，1964年侯杰在国内首次对本病进行综述，其病理学特征为肺泡及细支气管腔内充满过量的无定形PAS染色阳性的富磷脂蛋白样物质，导致肺的通气和换气功能障碍。40余年过去了，虽然对本病的认识不断深入，但是其确切的发病机制仍然不明确。基于此，综合国内外的文献，对肺泡蛋白沉积症(Pulmonary alveolar proteinosis PAP)的发病机制及诊疗现状做一综述。