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Amold-Chiari畸形(Amold-Chiari malformation,ACM)又称Chiari畸形或小脑扁桃体下疝畸形,是后脑的先天性畸形(1)。其病理特点主要是小脑扁桃体、下蚓部疝入椎管内,桥脑、延髓和第四脑室受压而延长、扭曲、位置改变并部分向椎管内移位,常伴有脊髓空洞症(syringomyelia,SM)和颅颈交界部畸形等。Amold-Chiari畸形患者手术方式很多,而对于小脑扁桃体下疝严重、下疝的扁桃体与延脊髓粘连严重的病人,行硬膜减张缝合术小脑扁桃体仍不能复位者,需行小脑扁桃体切除。