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目的 通过对20例结缔组织疾病(CTD)合并肺纤维化-肺气肿综合征(CPFE)患者的临床特征进行描述，并结合文献复习，总结该类患者的特点。方法 回顾分析20例CTD合并CPFE患者的病历资料。以“结缔组织疾病”和“肺纤维化-肺气肿综合征”为检索词检索中国学术期刊网数据库，并以“Connective tissue disease” 和“combined pulmonary fibrosis and emphysema syndrome”为检索词检索Pubmed、Embase及Cochrane数据库，对检索出的文献进行复习。