系统性血管炎是一类全身性慢性炎症性自身免疫性疾病，病因不明，发病率低，属于罕见疑难疾病，但病残率很高。目前认为，感染，尤其是病毒感染如乙型与丙型肝炎病毒感染、结核菌感染、药物、吸烟等都是系统性血管炎发病的诱发因素。系统性血管炎的发病有人中差异，如大动脉炎和白塞病主要发生在古丝绸之路沿途国家，而巨细胞动脉炎则以白人高发。从病理学上，系统性血管炎可以表现为坏死性肉芽肿性病变，也表现为白细胞破碎性小血管炎。系统性血管炎的临床表现复杂多变，依受累血管的大小而出现不同的脏器受累的表现，目前除ANCA外，没有特异的实验室检查指标，需要结合血管影像学来协助诊断。目前系统性血管炎的分类基本是采用的是Chapel Hill分类标准，即按照主要受累血管的大小来分类。在治疗上仍以糖皮质激素联合使用免疫抑制剂为主要的治疗手段。近些年来，生物制剂的出现为系统性血管炎的治疗提供了新的选择，尤其为一些传统免疫抑制剂治疗效果不佳的难治性血管炎提供了较好的治疗选择。