【摘 要】
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目的 探讨青霉胺(PCA)联合α-硫辛酸(LA)对Wilson病模型tx小鼠神经元线粒体损伤的保护机制.方法 采用原子吸收分光光度法检测含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清作用24h后，对TX乳鼠神经元内微量元素的影响；流式细胞仪检测经含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清作用后的ROS及JC-1释放量的变化；紫外分光光度计检测经含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA
【机 构】
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安徽中医药大学神经病学研究所附属医院
【出 处】
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2016年安徽省中西医结合学会神经病学学术年会
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目的 探讨青霉胺(PCA)联合α-硫辛酸(LA)对Wilson病模型tx小鼠神经元线粒体损伤的保护机制.方法 采用原子吸收分光光度法检测含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清作用24h后，对TX乳鼠神经元内微量元素的影响；流式细胞仪检测经含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清作用后的ROS及JC-1释放量的变化；紫外分光光度计检测经含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清作用后氧化磷酸化线粒体复合体Ⅰ-Ⅳ功能活力变化和线粒体内重要脱氢酶苹果酸脱氢酶活力变化.结果 含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清均可降低TX乳鼠神经元内铜、铁含量，增加锌含量，含PCA联合LA兔血清组较含PCA兔血清组及含LA兔血清组可显著降低TX乳鼠神经元内铜、铁含量，增加锌含量(P＜0.01).流式细胞仪检测发现含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清均可显著降低ROS的释放量(P＜0.01)，且含PCA联合LA兔血清组的ROS释放量接近于正常对照组；含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清均可显著增加JC-1释放量(P＜0.01)，含LA兔血清组较含PCA兔血清组可显著增加JC-1释放量(P＜0.01)，含PCA联合LA兔血清组较含PCA兔血清组及含LA兔血清组可显著增加JC-1释放量(P＜0.01).经紫外分光光度计检测结果表明含PCA兔血清、含LA兔血清及含PCA联合LA兔血清均可提升氧化磷酸化线粒体复合体Ⅰ-Ⅳ功能及苹果酸脱氢酶的活力且含PCA联合LA兔血清组较含PCA兔血清组及含LA兔血清组活力均较高(P＜0.05).结论 具有线粒体保护作用的LA与具有驱铜作用的PCA的联合使用可能通过非依赖Caspase途径调控WD线粒体功能，从而增加线粒体功能修复、减轻细胞内高铜对tx乳鼠神经元的损伤.
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