【摘 要】
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目的：本研究的目的是总结这些病人的发病情况和临床特征,以期早期认识本病,早期诊断和治疗本病.方法：收集2006年至2012年在我院风湿免疫科住院治疗的3例CINCA综合征患儿,分析他们的起病情况、临床特征和治疗随访情况.结果：诊断CINCA综合征患儿3例,其中男1例,女2例,起病年龄均为生后1月内,诊断年龄为7月至16岁1月.3例患儿均有发热、皮疹和关节炎表现.2例患儿存在中枢神经系统症状,表现为
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院 100045
【出 处】
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中华医学会第十八次全国儿科学术会议
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目的：本研究的目的是总结这些病人的发病情况和临床特征,以期早期认识本病,早期诊断和治疗本病.方法：收集2006年至2012年在我院风湿免疫科住院治疗的3例CINCA综合征患儿,分析他们的起病情况、临床特征和治疗随访情况.结果：诊断CINCA综合征患儿3例,其中男1例,女2例,起病年龄均为生后1月内,诊断年龄为7月至16岁1月.3例患儿均有发热、皮疹和关节炎表现.2例患儿存在中枢神经系统症状,表现为肢体抖动、偏瘫和抽搐,1例患儿头颅核磁示硬膜下积液,另外1例患儿头颅核磁提示脑积水和广泛脑萎缩.2例患儿存在神经系耳聋,1例患儿存在视神经萎缩.目前2例患儿都未出现肾脏受累表现.经过泼尼松、NSAIDS和甲氨蝶呤口服治疗,2例患儿体温均得到控制,炎性指标控制良好.结论：CINCA综合征是一种自身炎症性疾病,因其临床表现复杂诊断比较困难,因此易造成误诊,实际上其发病率并不低.早期诊断本病并给予积极治疗,能显著降低患儿的死亡率和致残率,提高患儿的生活质量.
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