我们报道一例少见的影像学阴性非酮高血糖双侧舞蹈病一例.女84岁,既往“2型糖尿病”30余年,平素未规律检测血糖,因“全身舞蹈样动作4天”为主诉人院,2015-12-19号开始出现口角、面部以及四肢不自主舞蹈样夸张动作,持续性,休息略好转,入睡后消失,2015-12-22入住我院,体格检查：双侧面部以及下颌部肌肉不自主抖动,四肢夸张、无目的不自主运动,似舞蹈样,神志清,精神软,言语流利,颅神经检查无异常,四肢肌力5级,肌张力欠配合,深浅感觉无异常,腱反射正常,双侧病理征未引出.实验室检查：入院随机血糖37.17mmol/L,尿糖4+,尿酮体(-),血气分析：未见异常.肝肾功能正常,血清铜蓝蛋白、自身抗体、甲状腺功能、类风湿因子,抗链球菌溶血菌素“O”阴性.影像学检查：头颅CT及磁共振及磁共振均无异常发现.诊断为：非酮症高血糖性舞蹈病可能.入院后予胰岛素控制血糖及氯硝西泮、硫必利控制不自主运动,入院第四天不自主运动开始明显好转、缓解.出院后服用“氯硝西泮片1mg每晚一次”,随访3月舞蹈样动作未再发,继续服用氯硝西泮至今.典型的非酮症高血糖性舞蹈病患者多拥有如下特点：高血糖伴有酮体阴性,偏身舞蹈症以及基底节区在MRI T1高信号或CT影像上为高密度.该病例有趣的地方在于该患者为双侧舞蹈症以及头颅CT及MRI均无阳性发现,这一点或许有助于我们今后更好的理解这个疾病.